Chirurgia în tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot este o patologie congenitală caracterizată prin anomalii structurale cardiace. Este o boală rară cu o prevalență de 5 cazuri la 10.000 de nou-născuți ce afectează ambele sexe în mod egal. Denumirea de „tetralogie” face referire la cele 4 defecte cardiace întâlnite în această patologie. Acestea sunt:

• Defect de sept ventricular - ce constă în existența unei comunicări patologice între ventriculul drept și cel stâng;
• Stenoză pulmonară (îngustarea orificiului emergenței trunchiului pulmonar și a valvei pulmonare);
• Hipertrofie ventriculară dreaptă (îngroșarea ventriculului drept);
• Implantarea arterei aorte spre ventriculul drept (dextropoziția aortei) - aortă implantată spre ventriculul drept.

Aceste 4 malformații cardiace și vasculare determină tulburări în oxigenarea sângelui (scăderea oxigenării sângelui) și cianoză tegumentară la nou-născut.

Defectul septal ventricular

Una din cele 4 mari malformații prezente la nivel cardiac este defectul de sept interventricular. În mod normal inima prezintă un sept interatrial și un sept interventricular care este asemenea unui „perete” ce desparte inima stângă de cea dreaptă, prevenind amestecarea sângelui oxigenat cu cel neoxigenat. În Tetralogia Fallot este descris defectul de sept ventricular ce presupune existența unui orificiu de comunicare între ventriculul stâng și cel drept. Cel mai adesea acest orificiu este larg, non-restrictiv, asigurându-se astfel o presiune intraventriculară egală între cei doi ventriculi.

Stenoza pulmonară

Acest defect constă în stenozarea (îngustarea) valvei pulmonare ceea ce restricționează fluxul sanguin în trunchiul arterei pulmonare-este afectată trecerea sângelui înspre trunchiul arterei pulmonare în timpul sistolei ventriculare drepte. În mod normal, valva pulmonară asigură unidirecționalitatea fluxului sanguin, inchizându-se în timpul diastolei ventriculare (relaxarea ventriculilor). În această patologie, diametrul valvei și al orificiului trunchiului pulmonar este redus ceea ce se traduce printr-o cantitate mai mică de sânge neoxigenat ce ajunge la nivel pulmonar pentru a se oxigena, rezultând cianoza. Totodată, stenoza pulmonară conduce la hipertrofie de ventricul drept deoarece ventriculul este nevoit să își crească lucrul mecanic.

Hipertrofia de ventricul drept

Se traduce prin îngroșarea miocardului ventricular drept din cauza faptului că ventriculul drept este nevoit să depună un efort mai mare pentru ejecția sângelui prin valva pulmonară stenozată.

Dextropoziția aortei

În mod fiziologic, artera aortă este atașată ventriculului stâng, permițînd sângelui oxigenat să fie expulzat spre toate țesuturile.

În Tetralogia Fallot aorta este poziționată între ventriculul stâng și cel drept, ceea ce are drept rezultat amestecarea sângelui oxigenat cu cel neoxigenat. [1], [2]

Nou-născuțiilor ce prezintă cianoză li se administrează oxigenoterapie, ceea ce în cazul unor patologii pulmonare le ameliorează dispneea și le crește saturația de oxigen a sângelui. În cazul unui nou-născut cu Tetralogia Fallot oxigenoterapia nu îmbunătățește starea pacientului. Această lipsă de răspuns la oxigenoterapie poate fi considerată primul indiciu pentru o patologie cardiacă asociată cu cianoză. Există situații când saturația de oxigen a nou-născutului este normală (stenoză pulmonară ușoară), singurul semn care conduce spre acest diagnostic fiind un murmum ce se aude la auscultația cordului cu stetoscopul. Odată ce această patologie este suspectată, medicul va recomanda efectuarea unei ecocardiografii care va decela toate cele 4 defecte cardiace, fiind metoda de diagnostic de elecție în cazul acestor malformații cardiace. De asemenea, cateterizarea cardiacă poate fi utilă în evaluarea gradului de stenoză pulmonară sau pentru identificarea colateralelor aorto-pulmonare.

Despre chirurgia în Tetralogia Fallot

Înainte de apariția intervenției chirurgicale reparatorie un procent de aproximativ 50% din pacienți decedau în primul an de viață, fiind o raritate ca un pacient să supraviețuiască mai mult de 30 de ani.

Chirurgia în Tetralogia Fallot reprezintă chirurgia reparatorie a celor 4 defecte cardiace întâlnite în această patologie. Este o intervenție chirurgicală ce se realizează la 3-6 luni după naștere sau în perioada copilăriei. Repararea celor 4 malformații cardiace pot ameliora semnificativ starea de sănătate a nou-născutului, scopul final fiind readucerea, pe cât posibil, a funcționalității optime a cordului. Medicul cardiolog pediatric împreună cu chirurgul cardiovascular vor stabili împreună când este indicat să se realizeze intervenția chirurgicală, în funcție de starea generală de sănătate a nou-născutului, greutate, cât de severe sunt malformațiile și cât de severe sunt simptomele acestuia.

Chirurgia în Tetralogia Fallot are ca scop principal repararea defectelor cardiace și asigurarea separării sângelui oxigenat de cel neoxigenat. De asmenea, intervenția chirurgicală asigură o bună oxigenare a sângelui prin repararea stenozei pulmonare.

Pentru nou-născuții cu vârsta mai mică de 3 luni se recomandă plasarea unei grefe temporare între artera subclaviculară și artera pulmonară pentru ameliorarea simptomatologiei pacientului și îmbunătățirea oxigenării sângelui, până la îndeplinirea condițiilor favorabile efectuării intervenției chirurgicale cardiace.

Stenoza pulmonară este ameliorată prin valvuloplastia cu balon, o intervenție chirurgicală minim invazivă care presupune umflarea unui balon în dreptul valvei pulmonare stenozate pentru lărgirea orificiului trunchiului arterei pulmonare. Se realizează cu ajutorul unui cateter prevăzut cu un balon gonflabil la unul din capete.

O altă tehnică utilizată este înlocuirea valvei pulmonare, metodă aleasă în momentul în care se constată că valvuloplastia cu balon este ineficientă. Odată ce orificiul trunchiului pulmonar este readus la dimensiunile normale, cantitatea de sânge ce ajunge la plămâni pentru a se oxigena crește, ameliorându-se dispneea și cianoza.

Pregătirea de operație

Pregătirea preoperatorie este crucială pentru minimizarea riscurilor intervenției chirurgicale. O serie de teste se vor efectua pentru a vizualiza cele 4 defecte din Tetralogia Fallot care urmează să fie reparate. Electrocardiograma, ecocardiografia și tomografia computerizată sunt câteva din testele de elecție ce se efectuează preoperator pacientului, indiferent de vârsta pe care o are (nou-născut, copil sau adult tânăr). În cazul subiecților minori medicul va decide împreună cu familia care este cea mai bună soluție terapeutică. Familia va fi informată în detaliu cu privire la intervenția chirurgicală care urmează să fie efectuată (medicul va oferi informațiile referitoare la beneficii, riscuri, costuri, etc.).

Intervenție chirurgicală - procedură

Chirurgia în tetralogia Fallot are ca principiu de bază repararea celor 4 defecte fundamentale ale cordului (stenoza pulmonară, defectul de sept ventricular, hipertrofia de ventricul drept, respectiv dextropoziția aortei) crescând șansele de supraviețuire ale bolnavului și calitatea vieții acestuia.

Repararea stenozei pulmonare

Opțiunile terapeutice în stenoza pulmonară includ chirurgia pe cord deschis sau intervenția minim-invazivă numită angioplastie cu balon. Metoda de tratament va fi aleasă în funcție de severitatea stenozei pulmonare și a celorlalte defecte cardiace.

Chirurgia clasică (pe cord deschis) constă în repararea stenozei pulmonare având acces la inimă prin toracotomie (deschiderea cutiei toracice). Se alege această procedură în cazurile mai severe de stenoză a valvei pulmonare, având rezultate foarte bune. Pacientul va fi asistat de un aparat care funcționează ca o inimă și un plămân artificial.

O mare parte dintre pacienți prezintă după intervenția chirurgicală de reparare a stenozei pulmonare tabloul clinic specific regurgitării pulmonare: respirație dificilă, fatigabilitate accentuată la efortul fizic, dureri retrosternale. În acest caz se recurge la o nouă intervenție chirurgicală-înlocuirea valvei pulmonare. Simptomele apar în stadiul tardiv al bolii, regurgitarea pulmonară fiind adesea decelată la examenul ecocardiografic de rutină. Majoritatea pacienților sunt asimptomatici pentru mulți ani, cu o deteriorare graduală a valvei pulmonare, intensitatea simptomatologiei aflându-se în raport invers proporțional cu severitatea regurgitării pulmonare. Se consideră că ecocardiografia este o metodă de diagnostic inadecvată pentru decelarea stadiilor timpurii de regurgitare pulmonară. Cel mai adesea, această complicație este diagnosticată prin rezonanță magnetică cardiacă (cardiac magnetic resonance-CMR), o metodă de diagnostic mult mai facilă în evaluarea timpurie a regurgitării pulmonare. A fost demonstrat faptul că înlocuirea valvei pulmonare ameliorează simptomatologia specifică și îmbunătățește funcția ventriculului drept care este anormală în regurgitarea pulmonară.

Pentru mulți ani se considera că regurgitarea pulmonară este o complicație bine tolerată de pacienți, dar s-a demonstrat faptul că această patologie poate conduce la aritmii cardiace, insuficiență ventriculară dreaptă, intoleranță la efortul fizic și chiar moarte subită. În stadiile inițiale ale bolii funcția ventriculului drept este menținută la valori optime, dar odată cu avansarea regurgitării pulmonare pacienții devin simptomatici. Disfuncția biventriculară și hipertrofia de ventricul drept reprezintă indicatori de prognostic nefavorabil pentru pacienții ce au fost supuși intervențiilor chirurgicale de reparare ale anomaliilor cardiace din tetralogia Fallot.

Înainte de intervenția chirurgicală propriu-zisă de înlocuire a valvei pulmonare, medicii trebuie să decidă ce tip de valvă vor utiliza. Cel mai adesea se utilizează valvele bioprotetice deoarece oferă avantajul că pacientul nu necesită medicație anticoagulantă.

Valvele mecanice sunt o alternativă a valvelor bioprotetice, în special în rândul pacienților cu risc cardiovascular crescut sau cu intervenții cardiace numeroase în istoric. [3]

Înlocuirea valvei pulmonare se realizează adesea prin procedura transcateter. Intervenția este realizată de către un medic specializat pe chirurgia cardiovasculară a bolilor congenitale.

Operația debutează cu realizarea unei incizii de mici dimensiuni la nivelul venei jugulare sau femurale prin care cateterul este introdus în sistemul venos. Valva pulmonară este situată la capătul cateterului și odată introdus cateterul în sistemul venos acesta este avansat până la nivelul valvei pulmonare afectate ce trebuie înlocuită. Odată poziționat cateterul în dreptul valvei pulmonare, un balonul este umflat, iar valva cea nouă este poziționată în siguranță în locul valvei pulmonare afectate. Valva cea nouă începe să funcționeze imediat după poziționare. Intervenția chirurgicală este finalizată prin retragerea cateterului și suturarea inciziei. [4]

În cazurile mai puțin severe de stenoză pulmonară se opează pentru valvuloplastia cu balon, ce constă în introducerea unui cateter într-un vas de calibru mare (vena jugulară/vena femurală) care este avansat până în dreptul valvei pulmonare afectate. În momentul în cateterul a fost poziționat corect balonul de la capătul acestuia este umflat ceea ce dilată orificiul de emergență a trunchiului pulmonar și implicit valva pulmonară. [5]

Repararea defectului de sept interventricular

Scopul intervenției chirurgicale de reparare a defectului de sept interventricular este stoparea amestecării sângelui oxigenat cu cel neoxigenat, ceea ce îmbunătățește oxigenarea țesuturilor corpului.

Chirurgia clasică: Chirurgia clasică este cea mai utilizată metodă de închidere (reparare) a defectului de sept ventricular. În funcție de localizarea și severitatea defectului septal, intervenția chirurgicală poate consta într-o simplă suturare a orificiului sau grefarea unei porțiuni de țesut cardiac propriu.

Procedura transcateter: Ca în orice altă intervenție de cateterizare, închiderea defectului septal prin procedura transcateter se realizează prin utilizarea unui cateter ce este introdus în sistemul venos și avansat până la nivel intracardiac, unde va grefa o porțiune de țesut cardiac propriu pentru a închide orificiul din septul interventricular. [6]

Repararea hipertrofiei ventriculare drepte

În cazul hipertrofiei de ventricul drept, tratamentul acestei patologii constă în intervenția chirurgicală pentru stenoza pulmonară. Odată tratată stenoza valvei pulmonare, condițiile de lucru ale ventriculului drept sunt ameliorate (scade presiunea intraventriculară), iar hipertrofia de ventricul drept diminuă. De asemenea, în managementul terapiei hipertrofiei de ventricul drept se optează și pentru administrarea medicației ce ameliorează volumul de sânge intraventricular-diuretice/antagoniști ai aldosteronului. [7]

Repararea dextropoziției aortei

Ca și în cazul hipertrofiei de ventricul drept, dextropoziția aortei este o condiție medicală ce se tratează prin cele 2 intervenții chirurgicale de bază în tetralogia Fallot: repararea stenozei pulmonare și a defectului de sept ventricular.

Imediat după operație

Indiferent de vârstă sau de severitatea patologiei, pacienții ce au suferit operația de reparare a defectelor din tetralogia Fallot vor fi transferați pe secția de Anestezie și Terapie Intensivă (ATI) după intervenția chirurgicală, unde vor fi monitorizați în permanență-vor fi evaluate constant funcțiile vitale și eventualele complicații postoperatorii. O serie de echipamente medicale vor ajuta pacientul să se recupereze după intervenția chirurgicală:

• Ventilatorul-constă într-un tub ce este introdus în trahee și conectat cu ventilatorul. Respirația artificială (mecanică) va fi utilizată pe toată perioada recuperării din anestezie.
• Sonda nazo-gastrică este utilizată pentru prevenirea acumulării de acid sau aer la nivelul stomacului.
• Sondă urinară
• Tub de drenaj toracic-este utilizat pentru prevenția acumulării de lichid la nivelul cutiei toracice, lichid ce se poate acumula după intervenția chirurgicală. [8]

Evoluția și prognosticul postoperator

Ca orice altă intervenție chirurgicală, operația de reparare a defectelor congenitale în tetralogia Fallot prezintă o serie de posibile complicații. Acestea includ:

• Hemoragie - poate fi ușoară sau severă, în funcție de structura vasculară lezată
• Trombembolism pulmonar
• Accident vascular cerebral (AVC)
• Infarct miocardic acut
• Aritmii cardiace
• Refuzul grefei - în cazul închiderii defectului de sept ventricular se utilizează o grefă din țesut cardiac propriu sau o grefă artificială. Există posibilitatea refuzului grefei în cazul în care organismul secretă o serie de factori umorali de apărare-organismul consideră grefa drept țesut străin.
• Anomalii de funcționare a valvei pulmonare înlocuite. [9]

Ce urmează după externare?

În funcție de severitatea patologiei, pacientul se va recupera complet după o perioadă de 6-8 săptămâni. Durerile postoperatorii vor fi manageriate prin administrarea de antialgice și antiinflamatoare non-steroidiene.

În cazul pacienților nou-născuți, supravegherea medicală va fi mai îndelungată-deci perioada de spitalizare va fi mai lungă.

După o perioadă de câteva săptămâni, pacientul va merge la medicul chirurg pentru evaluarea intervenției chirurgicale. Va fi examinat prin metode imagistice, cum ar fi rezonanța magnetică cardiacă sau ecocardiografia.

Este foarte important ca pacientul (sau părinții acestuia în cazul pacienților minori) să respecte în totalitate indicațiile primite de la medicul chirurg, pentru a evita posibilele complicații postoperatorii și pentru a se recupera în siguranță. [10]

În cazul în care apar manifestări precum febră, grețuri și vărsături, dureri retrosternale sau alt tip de dureri, inapetență, dificultăți în respirație pacienții sau aparținătorii acestuia trebuie să contacteze medicul pentru un consult medical.

Regim și dietă specială

Dieta postoperatorie este foarte importantă pentru pacienți deoarece aceasta poate preveni o serie de patologii. Astfel, pacienților le este recomandată o dietă diversificată și adaptată stilului de viață personal. Legumele, fructele, carnea slabă (pui, pește), lactatele sărace în grăsimi, nucile sunt alimente permise și recomandate celor ce au suferit o intervenție chirurgicală cardiacă. De asemenea, efortul fizic trebuie crescut gradual, pentru ca organismul să se obișnuiască treptat cu acesta. Renunțarea la fumat și alcool este esențială deoarece cele 2 obiceiuri reprezintă importanți factori de risc pentru patologia cardiovasculară și nu numai.

Viața după intervenția chirurgicală

În era prezentă a chirurgiei cardiovasculare, nou-născuții ce suferă de tetralogia Fallot beneficiază de intervenții chirurgicale de reparație ce le îmbunătățesc semnificativ calitatea vieții.

Aproximativ 75% dintre nou-născuții ce suferă intervenția chirurgicală de reparație ajung la a doua sau a treia decadă din viață fără consecințe majore. După vârsta de 20-30 de ani pacienții devin simptomatici pe seama regurgitării pulmonare, aproape toți având simptome după decada a patra de viață. După apariția simptomelor se poate realiza o a doua intervenție chirurgicală ce poate prelungi viața pacienților, îmbunătățindu-le calitatea acesteia. Pacienții cu aritmii maligne și insuficiență cardiacă dreaptă au un prognostic nefavorabil. [11]

Întrebări frecvente legate de operație

Cât timp durează intervenția chirurgicală?

Cel mai adesea intervenția chirurgicală durează între 5 și 6 ore, pregătirea preoperatorie și postoperatorie durând încă un anumit număr de ore în funcție de starea pacientului de sănătate.

În ce perioadă a vieții se realizează intervenția chirurgicală?

Intervenția chirurgicală de reparare a defectelor congenitale se realizează cel mai adesea în primul an de viață, dar în cazul diagnosticării tardive se poate efectua și în copilărie sau la vârsta adultă.