Procedura Morrow - miectomia septală

Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă (CMHO)

Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă, întâlnită în literatura de specialitate și ca stenoza subaortică hipertrofică idiopatică, este o patologie relativ comună, reprezentând o cauză importantă de morbiditate și mortalitate în special în rândul tinerilor și al atleților.

Din punct de vedere histopatologic, CMHO se caracterizează prin dezorganizarea fibrelor musculare miocardice și a arhitecturii generale a țesutului miocardic. De asemenea, se observă modificări și la nivelul circulației arteriale a inimii, coronarele intramurale prezentând o reducere a diametrului.

Macroscopic, cardiomiopatia hipertrofică obstructivă determină hipertrofierea pereților ventriculului stâng, cu obstrucție la nivelul tractului de ejecție, fapt ce se traduce prin efecte hemodinamice negative multiple.

Etiologie

Forma familială a CMHO se transmite genetic, autozomal dominant, de la ascendenți (părinții) la descendenți (copiii), fiind cea mai răspândită formă de cardiomiopatie transmisă ereditar. Patologia poate surveni și în urma mutațiilor de novo, fiind inexistentă la părinții copiilor afectați. Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă rezultă din mutații ale genelor ce codifică proteinele sarcomerice, cum ar fi actina, miozina și titina, conducând în acest fel la dezvoltarea unui miocard anormal din punct de vedere al conducerii electrice și al forței pe care o produce.

Alte cauze implicate în această patologie sunt:

• Hiperstimulare simpatică produsă de hipersecreția de adrenalină sau de captarea scăzută a acesteia
• Artere coronare cu un diametru anormal de mic - acest aspect poate conduce la ischemie miocardică cu fibroză și hipertrofie ventriculară stângă compensatorie.
• Microcirculație anormală la nivelul miocardului, ce împiedică funcția contractilă a acestuia, rezultând hipertrofia compensatorie.

Fiziopatologie

Obstrucția tractului de ejecție al ventriculului stâg se datorează în principiu mișcării sistolice anterioare (systolic anterior motion - SAM) a foiței anterioare a valvei mitrale. Mișcarea anormală a foiței mitrale obstrucționează tractul de ejecție al ventriculului stâng, cu numeroase manifestări hemodinamice sistemice. Majoritatea pacienților prezintă disfuncție diastolică severă, ceea ce are reperscursiuni asupra umplerii coronariene (ce se realizează în diastolă), riscul de ischemie miocardică în rândul acestor pacienți fiind crescut.

Diagnostic

De regulă, analizele de laborator sunt normale, însă în cazurile de boală avansată apare creșterea BNP, marker de insuficiență cardiacă.

Sunt disponibile o serie de teste genetice, însă nu se recomandă a fi efectuate de rutină în rândul populației.

Electrocardiograma poate evidenția semne de hipertrofie ventriculară stângă, tulburări de ritm (fibrilație atrială, tahicardie ventriculară) sau poate fi normală.

Radiografia cord-pulmon evidențiază adesea semne de hipertrofie ventriculară dreaptă prin creșterea indicelui cardio-toracic.

Ecocardiografia este una dintre metodele utilizate pentru diagnosticul CMHO, având o acuratețe de peste 80%. Se pot decela hipertrofia peretelui ventriculului stâng și al septului interventricular, precum și tulburările de cinetică ale valvei mitrale, cum ar fi mișcarea anterioară a foiței mitrale.

Rezonanța magnetică cardiacă este considerată gold-standardul pentru diagnosticarea cardiomiopatiei hipertrofice obstructive și este recomandată pacienților cu suspiciune de CMHO și cu rezultate neconcludente la investigația ecocardiografică. [1]

Procedura Morrow - miectomia septală

Procedura Morrow sau miectomia septală se realizează de mai bine de 5 decenii, Morrow fiind primul chirurg din istorie care pune în practică această procedură, de unde și denumirea. Procedura introdusă de Morrow se baza doar pe rezecția porțiunii hipertrofiate de sept interventricular, ulterior tehnica îmbunătățindu-se prin adoptarea unor noi manevre, cum ar fi rezecția unor porțiuni de mușchi papilari prin care se prevenea obstrucția medioventriculară.

Procedura Morrow sau miectomia septală este considerată a fi cea mai eficientă procedură terapeutică în cazul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă a căror simptomatologie este refractară tratamentului medicamentos. Miectomia septală oferă o serie de beneficii pacienților ce suferă de această patologie: ameliorarea rapidă a simptomatologiei datorate obstrucției tractului de ejecție al ventriculului stâng, precum și ameliorarea condițiilor de lucru ale cordului, îmbunătățind constantele hemodinamice. De asemenea, în cadrul acestei proceduri se pot corecta concomitent și alte defecte anatomice cardiace, cum ar fi poziționarea anormală a mușchilor papilari și a cordajelor. În aproximativ 90% dintre cazuri simptomatologia pacienților se ameliorează în cel puțin una din clasele funcționale.

Indicațiile procedurii

Se estimează că aproximativ 5% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (CMHO) sunt considerați candidați ai intervenției de miectomie septală. Acești pacienți prezintă o simptomatologie severă ce le limitează capacitatea funcțională (în special dispnee și durere toracică anterioară), asociind concomitent insuficiență cardiacă de clasă NYHA III-IV, în ciuda tratamentului medical agresiv. La examinarea ecocardiografică se decelează adesea un gradient între tractul de ejecție al ventriculului stâng și ortă de minimum 50 mmHg (examinare ecocardiografică Doppler/ecocardiografie de stres cu dobutamină). De asemenea, se indică intervenția de miectomie septală și copiilor sau adulților tineri cu CMHO ce prezintă un gradient tract de ejecție-aortă între 75-100 mmHg, cu simptomatologie medie sau chiar asimptomatici.

Este de subliniat faptul că rămâne un procent de pacienți asimptomatici ce prezintă o obstrucție severă a tractului de ejecție al ventriculului stâng.

În cazul pacienților ce prezintă o serie de comorbidități ce conferă un risc prohibitiv pentru intervenția invazivă (miectomia septală) se recomandă aplicarea tratamentului minim-invaziv: ablația septală cu alcool. [1]

Pregătirea preoperatorie

În primul rând, pregătirea preoperatorie înseamnă informarea pacientului cu privire la intervenție. I se vor explica într-un limbaj comun detaliile legate de intervenție: durată, costuri, beneficii, riscuri. Acest aspect este important pentru semnarea consimțământului informat, în cazul în care paientul este autonom. Consimțământul informat este un document medico-legal care atestă că pacientul este de acord cu intervenția chirurgicală. Pentru semnarea acestuia pacientul trebuie să fie autonom și bine informat, fiind apt să ia cea mai bună decizie pentru el.

Pe de altă parte, imagistica și analizele de laborator constituie alți 2 piloni în pregătirea preoperatorie a pacientului.

Pentru evaluarea grosimii septului interventricular, a mișcării anterioare a valvei mitrale și pentru decelarea altor leziuni cardiace este important să se realizeze investigații de tip ecocardiografie transtoracică și IRM cardiac (rezonanță magnetică).

IRM-ul cardiac oferă un grad înalt de rezoluție și oferă medicului informații privind gradul de fibroză al țesutului miocardic și leziunile aparatului subvalvular.

Electrocardiograma este de asemenea utilă pentru evaluarea activității electrice a inimii, în special pentru diagnosticarea tulburărilor de ritm (aritmiilor).

Procedură

Abordul chirurgical

Cel mai adesea miectomia septală se realizează prin abord transaortic. Astfel, primul pas este deschiderea cavității toracice prin sternotomie mediană clasică. Pericardul este deschis printr-o incizie verticală ce pornește din centrul emergenței arterei aortei ascendente. Sunt utilizate numeroase suturi pentru a menține pericardul drept separat de marginea superioară sternală adiacentă a acestuia. Pericardul stâng este de asemenea menținut în poziție printr-o serie de suturi de suspensie localizate la nivelul inelului aortic. Această manevră are rolul de a ridica aorta la nivel sternal și de a facilita accesul și vizualizarea ei.

Se realizează apoi un by-pass cardiopulmonar prin canularea atriului drept și conectarea ventriculului stâng la vena pulmonară dreaptă superioară. Temperatura pacientului este scăzută treptat până la valoarea de 34 grade celsius, manevră urmată de poziționarea unui clamp la nivelul aortei. Cardioplegia normotermică se utilizează pentru prezervarea miocardului în timpul intervenției chirurgicale. Cardioplegia normotermică se realizează până miocardul ajunge la temperatura de 15 grade celsius, moment în care se instalează întreruperea circuitelor electrice ale cordului, iar celulele miocardice sunt protejate de hipoxemie prin scăderea necesarului de oxigen și ameliorarea condițiilor de lucru.

Se realizează apoi o aortotomie transversă de aproximativ 0, 5 cm imediat superior de joncțiunea sinotubulară. Este esențial să nu se depășească joncțiunea sinotubulară în momentul aortotomiei deoarece închiderea ei la finalul intervenției chirurgicale se poate solda cu leziuni ale valvei aortice și, în final, insuficiență aortică. Aorta distală de incizie este atașată de reflexia pericardului la nivelul venei cave superioare, pentru expunerea acesteia.

Tehnica chirurgicală

Se utilizează retractorul Ross pentru expunere, fiind inițial plasat pentru a menține cuspa coronară dreaptă a valvei aortice atașată de peretele aortic. Această tehnică permite o vizualizare excelentă a tractului de ejecție al ventriculului stâng, dar în același timp protejează valva aortică de eventualele leziuni ce ar putea afecta competența acesteia. Utilizând un bisturiu cu lama de 11, prima incizie se va realiza la 2 mm inferior de baza inserției cuspei coronare drepte și la distanță de 2 mm de linia mediană a cuspei coronare drepte înspre septul membranos. Incizia este paralelă cu tractul de ejecție al ventriculului stâng (înspre apex). Tendința multor chirurgi este de a realiza incizia la distanță de partea stângă a apexului, acest lucru putând fi evitat utilizând mâna stângă pentru a face incizia. Lungimea inciziei variază între 35-50 mm lungime, fiind direct proporțională cu nivelul hipertrofiei miocardice. În cazul pacienților cu obstrucție medioventriculară concomitentă incizia se extinde până la nivelul porțiunii apicale a mușchiului papilar antero-septal.

A doua incizie are aproximativ 2 mm adâncime și se realizează cu 2 mm inferior de cuspa coronară dreaptă.

A treia incizie pornește de la nivelul zonei sub-comisurale, mergând paralel și la 2 mm inferior de cuspa coronară stângă, terminându-se la distanță de 4-5 mm de inelul mitral. Utilizând o pensă de tip Argentine se tracționează tractul de ejecție al ventriculului stâng în direcție inferioară. Lungimea inciziei, respectiv masa miocardică rezecată este stabilită preoperator utilizând ecocardiografia transesofagiană. În medie, lungimea inciziilor realizate la nivelul miocardului hipertrofiat nu depășește 35-45 mm lungime. De asemenea, se impune maximă prudență în momentul rezecției porțiunii de miocard hipertrofiat din cauza riscului de lezare a mușchilor papilari sau a cordajelor tendinoase.

După rezecție, inciziile se închid folosind o sutură de tip monofilament, inclusiv la nivelul aortei.

Aspecte intraoperatorii

Una dintre etapele critice ale intervenției de miectomie septală includ suspensia adecvată a pericardului, manevră ce ridică aorta și facilitează vizualizarea optimă a cavității ventriculului stâng.

Adesea pacienții prezintă o deplasare a ostiumului arterei coronare (variantă anatomică), identificarea originii arterei coronare drepte fiind dificilă. Se impune maximă prudență în momentul efectuării aortotomiei pentru a evita traumatizarea acestor structuri.

De asemenea, realizarea inciziei la nivelul septului membranos este dificilă deoarece orice deplasare a acesteia poate provoca leziuni la nivelul fasciculului His, acest fapt traducându-se prin apariția blocului major de ramură stângă, postoperator. Pacienții care prezintă bloc major de ramură dreaptă anterior intervenției chirurgicale au un risc crescut de a dezvolta bloc bifascicular postoperator. În cazul pacienților cu bloc funcțional se impune cardiostimularea electrică permanentă a cordului (pacing). [2]

Imediat după intervenția chirurgicală

Postoperator pacientul va fi transferat pe secția de Anestezie și Terapie Intensivă în vederea monitorizării continue a funcțiilor vitale - tensiune arterială, alură ventriculară, frecvență respiratorie, saturație arterială de oxigen etc. Fiind o intervenție chirurgicală pe cord trebuie pus accentul pe complicațiile precoce/tardive din sfera cardiovasculară - tulburări de ritm/accidente vasculare cerebrale sau periferice.

Evoluție și prognostic postoperator

În cazul intervenției chirurgicale de miectomie septală complicațiile survin rar. Acestea pot fi grupate astfel:

Complicații locale

Se referă, în principiu, la acele complicații care apar la nivelul plăgii operatorii - infecția. În cele mai multe cazuri, un management corespunzător al plăgii operatorii poate preveni această complicație postoperatorie.

Complicații cardiace

Cel mai adesea apar complicații de tipul hemoragiei sau a blocurilor funcționale. Hemoragia poate apărea în urma lezării unor structuri vasculare, fiind adesea severă deoarece inima este în proximitatea unor trunchiuri vasculare de dimensiuni semnificative. Blocurile funcționale ce pot apărea se referă la blocul complet (blocul atrioventricular de grad 3) sau la blocurile uni/bifasciculare (în special blocul major de ramură stângă). Apariția blocurilor este destul de frecventă, de aceea medicul trebuie să-i comunice preoperator pacientului că există o posibilitate de dezvoltare a acestei complicații, tratamentul constând în cardiostimularea electrică permanentă.

O altă complicație ce poate surveni este insuficiența mitrală sau aortică (regurgitarea mitrală/aortică). Această complicație face referire la apariția incompetenței valvulare de cauză traumatică (se pot produce leziuni la nivelul aparatului valvular în timpul manevrelor intraoperatorii). Pacienții ce dezvoltă un grad semnificativ de insuficiență valvulară sunt adesea candidați pentru intervenții chirurgicale ulterioare de reconstrucție/înlocuire valvulară.

De asemenea, din cauza unor erori intraoperatorii, medicul poate rezeca o porțiune mult prea mare din septul ventricular, ceea ce se traduce printr-o funcție anormală a miocardului contractil. Se poate manifesta sub forma insuficienței cardiace - incapacitatea cordului de a-și exercita funcția de pompă hemodinamică.

Complicații cerebrovasculare

În această categorie intră complicațiile tromboembolice cerebrale, mai exact accidentul vascular cerebral. În urma intervenției chirurgicale (sau, adesea chiar în timpul acesteia) pot fi mobilizați trombii formați în prealabil sau care se formează pe parcursul operației. Trombii din cavitatea ventriculară stângă pot migra spre creier prin artera aortă - artera carotidă internă - arterele cerebrale. Această complicație este destul de rară, însă în cazul dezvoltării acesteia se impune un management prompt și corect deoarece este o complicație adesea letală. [3]

Ce urmează după externare?

După externare pacientul va trebui să urmeze indicațiile medicului pentru a evita apariția unor complicații tardive. Se va evita efortul fizic susținut, fiind permis activitatea fizică de intensitate redusă. După o perioadă care variază de la caz la caz, pacientul va veni la un control medical postoperator pentru a i se evalua starea de sănătate, cu accent pe aparatul cardiovascular. O ecografie cu măsurarea diametrului tractului de ejecție al ventriculului stâng este obligatorie.

Regim și dietă specială

Nu există o dietă specială pentru pacienții cu patologie hipertrofică obstructivă ce urmează o intervenție de miectomie septală. Se recomandă adoptarea unui stil de viață echilibrat din toate punctele de vedere - dieta trebuie să fie diversificată, bogată în fructe, legume, fibre, proteine și săracă în zaharuri și grăsimi hidrogenate. Pacientului îi este recomandat un program de activitate fizică de intensitate moderată, precum și activități pentru management-ul stresului, factor de risc cardiovascular. Un stil de viață echilibrat promovează o stare generală de bine, contribuind, de asemenea, la starea de sănătate a aparatului cardiovascular. Controalele medicale periodice sunt recomandate pentru verificarea stării de sănătate și tratamentul precoce al eventualelor patologii depistate.

Întrebări frecvente legate de operație

Cât timp durează intervenția chirurgicală?

Intervenția chirurgicală de miectomie septală durează aproximativ 3-4 ore, dar acest timp poate varia în funcție de gravitatea patologiei hipertrofice obstructive și de prezența comorbidităților.

Cât timp durează recuperarea postoperatorie?

În medie, recuperarea postoperatorie durează între 6 și 8 săptămâni. Un element esențial pentru reluarea activităților zilnice este implantarea pacemaker-ului în vederea cardiostimulării electrice permanente pentru pacienții ce dezvoltă bloc atrioventricular complet postoperator.

Concluzii

Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă (CMHO) este o patologie complexă cu un management multidisciplinar. Tratamentul de elecție în cazul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă ce asociază obstrucția la nivelul tractului de ejecție al ventriculului stâng este intervenția chirurgicală de miectomie septală (gold standard). Această intervenție presupune mai multe tipuri de abord chirurgical, cel mai frecvent fiind abordul transaortic. Procedura constă în rezecția unei porțiuni din septul interventricular - acea porțiune hipertrofiată care obstrucționează tractul de ejecție al ventriculului stâng.